"Co je s tvým obličejem špatně": Jak žiji se syndromem Parry-Romberga

Parry-Rombergův syndrom - vzácná patologie, jehož vznik dosud není lékařům zcela objasněn. Osoba s takovým onemocněním atrofuje svalovou a kostní tkáň jedné poloviny obličeje (existuje méně případů, kdy onemocnění postihuje celou tvář). Onemocnění se vyvíjí pomalu: zpravidla jako atrofie kůže a podkoží, pak svaly a kosti. V tomto případě není obvykle motorická funkce svalů narušena. Atrofie se nejčastěji vyskytuje v rtech, očích, nose a uších. Méně často ovlivňuje čelo, patro, jazyk a ještě méně - krk a další části těla.

Onemocnění může být vrozené a může se vyvíjet na pozadí intoxikace, infekcí nebo fyzického zranění. Výsledkem těchto procesů je deformace obličeje a získání asymetrické formy: strana postižená onemocněním se ukázala být méně zdravá. Někdy je vývoj onemocnění doprovázen snížením citlivosti kůže, její depigmentací, ztrátou obočí a řas. Mluvili jsme s hrdinkou a čelili tomuto stavu.

Velmi často slyším otázku: "A co tvá tvář?" Jak na to odpovědět, nevím. Neměla jsem žádné zranění hlavy, moji rodiče mě nezranili a já jsem se tak nenarodila. Deformace mého obličeje nastala někde za dva roky - to znamená, ne okamžitě, jak si někteří lidé myslí. Proč mě Parry-Rombergův syndrom vybral přesně, zatím žádný lékař neřekl. Údajnou příčinou je trauma v dětství. Když mi bylo šest let, hráli jsme se svou starší sestrou nějaký druh aktivní hry a já jsem zlomil ruku. Byl jsem v nemocnici. Po chvíli vypadly obočí a řasy a na tváři se objevila sotva znatelná červená skvrna, kterou rodiče vzali za lišejníky. Pak nikdo - ani já, ani moje rodina - nenavrhli, že by to byla vážná, nevyléčitelná nemoc.

Krátce po zlomené paži se objevily neustálé bolestivé bolesti. Zvláště bolestivé byly kosti rukou a nohou - zdálo se, že je někdo kroutil. Stále jsem měl bolesti hlavy, nemohl jsem jíst, omdlel jsem, zvracel jsem. Něco podobného se mi zdá během epileptického záchvatu. Ve stejné době, obličej, jak se často stává u lidí s tímto onemocněním, nebolí. To je někdy pocit, že sotva znatelný svalový třes.

Sotva si vzpomínám na své dětství, protože jsem strávil spoustu času v nemocnicích. Pak jsem byl neustále vytáhnut z pohodlného, ​​vhodného prostředí pro mě - poslali mě do nemocnice dalších oddělení nemocnic. Zdálo se mi, že v každém novém oddělení jsem ležel nejdelší. Možná to tak bylo, protože lékaři nemohli pochopit, co se se mnou dělo, a nespěchali, abych opustil nemocniční pokoj.

Deformace mého obličeje se stala někde za dva roky - to znamená ne okamžitě, jak si někteří lidé myslí

Máma mě vzala do různých odborníků a všichni pokrčili rameny a nemohli udělat diagnózu. Protože od té chvíle uplynulo příliš mnoho času, moc si nepamatuju. Myslím, že období mého života bylo pro mé rodiče hůř, protože to bylo 90. léta a moje rodina žila velmi špatně, v Irkutsku nebyli žádní dobří lékaři.

Moje matka a já jsme navštívili endokrinologa, onkologa, revmatologa, dermatologa, ale všichni nemohli udělat diagnózu. Máma byla v zoufalství, takže se rozhodla vyzkoušet netradiční léčbu. Šli jsme do věštců, kteří viděli příčinu nemoci ve strachu, léčitelé - pokoušeli se odstranit škodu ze mě pomocí červeného vína a kněze - pustil původní hříchy a viděl problém v tom, že rodiče nebyli pokřtěni.

Po tom všem jsme konečně potkali kompetentního specialistu, on byl neurolog z Irkutské regionální dětské klinické nemocnice. Poslala mě na biopsii a na konzultaci do Výzkumného ústavu revmatologie Ruské akademie lékařských věd. Tam jsem byl diagnostikován s Parry-Rombergovým syndromem, předepsanými léky, které jsem užíval mnoho let. Když skončili, museli být objednáni v Moskvě - v Irkutsku prostě nebyl potřebný lék.

O rok později jsem se cítil mnohem lépe, nebyl jsem křičel z neustálé bolestivé bolesti kostí, mohl jsem jíst - a to znamená, že léky skutečně pomohly. Začal jsem chodit do nemocnice za ústavní léčbu mnohem méně často - asi jednou za rok. Nejnepříjemnější pro mě byla denní prohlídka. Hlava doktora vzala ambulantní kartu a přečetla si záznamy o průběhu nemoci a studenti rezidence ji poslouchali. Protože moje nemoc je vzácná, vždy jsem pociťovala zvláštní pozornost lékařů a studentů medicíny. Myslím, že pak byla psychika mého dítěte trochu traumatizovaná. Pokaždé, když lékaři provedli vyšetření, jsem se na ně tiše podíval a nereagoval vůbec, cítil jsem se jako morče. Ale postupem času se nemocnice staly známým prostředím.

Měla jsem štěstí s lékaři, které jsem potkala v Moskvě. Dělali všechno možné, že ruské lékaři byli v té době schopni dělat - diagnostikovali, předepisovali účinné léky, potvrdili postižení, což velmi pomohlo při nákupu drahých léků. Když choroba postupovala, byli vedle mé rodiny dobří lidé, kteří neodmítli pomoc - příbuzní, kolegové, matky, rodinní přátelé. Dali peníze na cestu do Moskvy. Jsem věčně vděčný své matce a ani si nedokážu představit, jaké úsilí by mě v tom okamžiku neměla vzdát.

Odpuštění přišlo v deseti letech, když jsem šel do páté třídy. Vrátil jsem se do téže školy, kde jsem předtím studoval. Nebyly tam žádné další záchvaty. Dostal jsem stejnou terapii. Postupem času jsem začal rozdmýchávat pilulky, jen jsem je vyhodil a bojím se říct doktorovi, že se cítím špatně. Pak jsem nevěděl, že všechny ty nejtěžší testy jsou ještě před námi, protože deformace obličeje do té doby byla již velmi patrná.

Šli jsme do věštců, viděli příčinu nemoci ve strachu, léčitelé - snažili se mě zastavit před poškozením pomocí červeného vína a kněze - pustil původní hříchy

Studoval jsem na dobré škole, takže jsem nebyl vystaven žádnému systematickému obtěžování. Ale stále jsem cítil, že se mnou moji vrstevníci nepovažují za rovného. Ve středních třídách jsem měl přezdívky Baba Yaga a Terminator. Je dobře, že moje sestra studovala na stejné škole - vždy mě chránila před pachateli. Pak jsem si uvědomil, že prostředí může být agresivní, rád trávím čas sám, čtu knihy a ponořím se do mého světa. Pro mě bylo těžké se s námi spojit před čtrnácti lety.

Když začala puberta, chtěla jsem se jí to líbí. Stejně jako moji vrstevníci jsem se snažil vypadat atraktivně, ale byly situace, kdy místo komplimentu jsem slyšel frázi: "Proč jsi tak hrozný?" Nejčastěji to byli muži, kteří se chtěli setkat na ulici. Zpravidla všichni vyslovili tuto strašnou frázi, jakmile uviděli můj obličej.

Když mi bylo osmnáct, dostal jsem kvótu, která umožňuje operaci v Ústředním výzkumném ústavu stomatologie a maxilofaciální chirurgii. Celkem bylo provedeno šest operací, měl jsem několik implantátů na obličej a opravil jsem tvar nosu a rtů. Vzpomínám si, jak jsem čekal na každou další operaci - zdálo se mi, že by mě udělala šťastnější, i když ne všechny byly snadné.

Počínaje třetí operací jsem začal pociťovat účinky anestezie a způsob, jak implantáty přežijí. Bylo to také psychicky obtížné, protože jsem s výsledkem rozhodně nemohl pracovat. Zpočátku se mi všechno líbilo, pak se zdálo, že by to mohlo být lepší. Viděl jsem spoustu lidí, kteří pochopili, že po operaci vypadají znatelně lépe než před tím, ale zároveň trpí tím, že nevypadají, že by snili. Nejspíš jsem zpočátku byl také připraven jít na operační sál tolikrát, kolikrát jsem chtěl, ale pak jsem si uvědomil, že to není jediná možná cesta ke štěstí a smysl mého života se neustále neopravuje, nestojí za to trávit čas.

V 19 letech jsem studoval v Moskvě. Ukázalo se, že je snazší se ztratit v davu. Bylo to teprve poté, co jsem si uvědomil, že v mém rodném městě to bylo nejtěžší pro mě během chvil, kdy jsem se dostal na nějaké veřejné místo. Tato místa mě nevyděsila, ale cesta k nim byla zkouškou. A to samé se děje teď: když se lidé setkávají, nevnímají mě jako osobu. Jsem pro ně příslušenství. Mohou se podívat a vyhodnotit, nehledě na to, jak je to správné. Právě kolemjdoucí si nejčastěji dovolují klást hloupé otázky nebo urážky.

Teď se to také děje a v takových chvílích se mi nelíbí. Například, před pár lety mě můj příbuzný potkal na svatbě s přáteli. Řekl mi: "Jsi tak cool, ale jak ti můžu ukázat své mámě?" Myslím, že to byl můj vzhled, a ne něco jiného. Ano, zní to divně, ale i v Moskvě se to děje pořád - v barech, v metru a na dalších veřejných místech se na mě mohou lidé dívat, snažit se dotknout mé tváře, podívat se pod mé rány. Prosím, nedotýkejte se mě obvykle nefunguje.

Dříve mi takový psychologický přístroj pomohl: když jsem se podíval na svůj odraz, představoval jsem si, že jsem jen jedna zdravá polovina mé tváře, a druhá, postižená nemocí, byla někdo jiný, nebyla to část mě. Použil jsem tento trik, abych se nebál jít ven. Teď se snažím vnímat sám sebe, stejně jako já, i když je to velmi obtížné a ne vždy možné.

Psychologové se mi často v tomto dětství a dospělosti pokoušeli pomáhat, ale nikdy se mě nezeptali, jak se cítím sám, zda mi moji vrstevníci ublížili a co v tu chvíli cítím. Vzpomínám si jednou na konzultaci se mě psycholog zeptal, proč jsem předstíral, že nemám žádné problémy. Bylo mi tehdy dvacet let. Domnívám se, že i tehdy byl nutný okamžik pro jednání s odborníkem vynechán a já jsem s takovou konverzací s někým jiným vytvořil dostatečně silnou překážku.

Místo komplimentu jsem slyšel frázi: "Proč jsi tak hrozný?" Nejčastěji to byli muži, kteří se chtěli setkat na ulici

Proto se domnívám, že každý chirurgický zákrok by měl být doprovázen psychologickou podporou. V tomto případě musí specialista pracovat nejen s traumaty minulosti, ale také s očekáváním z budoucnosti. Před operací je důležité pochopit, že chirurg není kouzelník a není třeba od něj očekávat nic nadpřirozeného. Vždy jsem se na to snažil vzpomenout, ale stejně tak byly zkušenosti, a opravdu mi chyběla příležitost podělit se o ně ihned po operacích.

V rodině je téma mé nemoci považováno za tabu. Nikdy jsme nepromluvili o tom, co se se mnou stalo, když nemoc postupovala a můj vzhled se změnil. Rodiče jsou stále v rozpacích diskutovat o tom se mnou. Najednou jsem také chtěl myslet, že neexistuje žádná nemoc, ale teď se snažím pochopit, co se se mnou děje, a já se snažím přijmout sebe sama jako já. Přátelé mě podporují, ale někdy se mohou zeptat na otázku: „Chcete něco jiného opravit?“ Ne, nechci, protože v tomto případě budu trávit svůj život snahou stát se dokonale krásnou pro ty, kteří mě vidí jako zvědavý objekt - zkoumají obličej nebo se ptají: "Nehoda?" Opravdu se chci vždycky milovat, ale je to těžké, protože mi cizinci neustále připomínají, že na ně nevypadám.

Fotky: Alla Smirnova