Prions: Co víme o veverkách, které zabíjejí

Protein - hlavní stavební materiál těla a konstantní složkou zdravé výživy. Ačkoli veverky mají vždy strach výzkumníků, dnes pozornost latter se posunula k zvláštnímu druhu, prions. Na internetu, protože prostě neříkají: "ideální vrah", "klíč k nesmrtelnosti", a dokonce i "molekula zombie". Vědecká obec hádanky o tom, jak používat proteiny, které mohou rychle a nevyhnutelně zničit mozek, ve prospěch lidstva. Rozhodli jsme se zjistit, jaké priony jsou, a zeptali se odborníků, jaké proteiny zabijáků by mohly být potenciálně užitečné pro člověka.

Proč o nich mluvit

Prions začal být studován, protože oni byli příčina vzácných, ale velmi nebezpečných nemocí lidí a zvířat. Mezi ně patří tzv. Onemocnění šílených krav, ovčí pruritus a například fatální rodinná nespavost, při které člověk prakticky přestane spát a během 12-18 měsíců umírá na pozadí progresivní demence. Dalším příkladem prionové choroby je Creutzfeldtova-Jakobova choroba, která vede k úmrtí během šesti měsíců nebo roku poté, co se objeví první příznaky; onemocnění postihuje mozek, proto se vyvíjí poruchy paměti a pozornosti, a pak porucha koordinace a křečí. Ten je zařazen do seznamu nejnebezpečnějších onemocnění na světě, protože lékaři prostě nevědí, co s ním dělat. Všechno to začalo záhadnou nemocí Kuru v Papuy-Nové Guineji, která podle všeho neměla žádné rozumné vysvětlení.

Jak je najít

Příběh o objevení prionů navazuje na dobrodružný film s prvky fikce: zdá se, že by to mohlo být zdravější než život na krásném ostrově uprostřed oceánu, například v Nové Guineji? Ale kdysi se na lidech Fory zhroutila nemoc neznámé povahy, která se projevila velmi silným třesem, bránícím člověku v první chůzi, pak stát a sedět. Nakonec všechno, co nemocná osoba dokázala, leží a chvěje se. Následovala paralýza, následovaná smrtí. Pro neobvyklé klinické projevy, místní obyvatelé volali nemoc kuru (překládal se jako “třes”). Pediatr a virolog Carlton Gaiduszek šel do Nové Guineje studovat infekční nemoci, včetně tajemné slepice. Udělal to všechno: v roce 1976 obdržel Gaidušek Nobelovu cenu „za své objevy týkající se nových mechanismů vzniku a šíření infekčních nemocí“, kterou sdílel s Baruchem Blumbergem, který objevil virus hepatitidy B.

Nicméně, Gaidushek neobjevil prions vlastní - on jen navrhl, že virus způsobí “patogenní částečku” to není viditelné pod mikroskopem. K tomu musel vědec strávit dlouhou dobu na ostrově, odhalit několik stovek mrtvých představitelů handicapu a dokonce poslat své orgány (zejména Gaidushek se zajímal o mozek, který získal houbovitou strukturu u pacientů) svým kolegům z různých zemí. Rituální kanibalismus se stal příčinou epidemie mezi předními lidmi: byl praktikován i po oficiálním zákazu úřadů. Motivy jsou prozaické: Faure věřil, že spolu s jídlem těla mrtvého člověka, jeho mysl, schopnosti nebo nadání jim předá.

O co vlastně jde?

Nejprve si vědci mysleli, že našli nový virus nebo virovou částici. Priony jsou opravdu podobné virům v tom, že nemají buněčnou strukturu - to znamená, že se na rozdíl od bakterií neskládají z buněk. Virus je nukleová kyselina, tj. DNA nebo RNA v proteinovém obalu. Když však byly priony postiženy ničením těchto kyselin, zůstaly nebezpečné infekční vlastnosti. Postupně se dospělo k závěru, že prion je pouze protein, pouze s neobvyklou strukturou. Všechny molekuly bílkovin mají určité trojrozměrné uspořádání - pokud je značně zjednodušeno, tak je řetězec aminokyselin uložen ve vesmíru. V prionech je tedy tato struktura abnormální; Překvapivě, s "obvyklým" chemickým složením, je tato konfigurace anomálií, která dělá prion smrtící.

Jak se normální protein dostane abnormální?

Název veverek pracujících proti muži dal americký lékař Stanley Prusiner. Spojením slov protein (protein) a infekce (infekce) obdržel "priony", identifikoval je jako nejnovější typ biologických patogenů a poprvé popsal princip jejich působení. V roce 1997 získal Nobelovu cenu za svou práci. Prusiner také objevil prion-generující protein - byl nazýván prionový protein, PrP. Nejzajímavější je, že gen kódující PrP je obsažen ve dvacátém lidském chromozomu - to znamená, že je v DNA kteréhokoli z nás. Ale šance na její přeměnu na prion je minimální a většina lidí žije tiše bez rizika prionových onemocnění. Jen jedna chyba v syntéze proteinů však může transformovat normální PrPC na abnormální PrP Sc.

Jak vysvětluje Valery Ilyinsky, genetik a generální ředitel společnosti Genotek, priony jsou obyčejné proteiny, které získaly neobvyklou strukturu. To jim umožňuje měnit strukturu podobných proteinů, a také je přeměnit na priony, to znamená, že se vyskytuje proces podobný infekci. Pro zahájení onemocnění je nutný projev prvního poškozeného proteinu - to může nastat buď v důsledku spontánní chyby při jeho syntéze, nebo po prionu zvenčí, od jiné osoby nebo zvířete. A pak začne řetězová reakce.

Rustam Ziganshin, Ph.D., v oboru chemie, poznamenává, že příčina a mechanismus transformace „normální“ formy prionového proteinu na nebezpečné je dnes velmi špatně pochopen. V experimentech in vitro (in vitro) jsou pro tuto transformaci vyžadovány různé další faktory. Současně se při pokusech na zvířatech vyvinuly prionové choroby, když byl "normální" prionový protein injikován myším, které jsou zcela prosté programování genu. Není jasné, co ho v tomto případě učinilo „agresivním“.

Věčná mládež nebo nevyhnutelná smrt

Nyní mluví o skutečnosti, že například Alzheimerova choroba nebo Parkinsonova choroba mohou být spojeny s prionovým mechanismem. Pokud ano, pak můžeme očekávat vznik nových metod léčby nebo prevence těchto závažných onemocnění. Zajímavé je, že priony jsou podobné v mechanismu účinku a kvasinkových proteinech - je docela možné, že kvasinky pomohou při studiu těchto podivných molekul. Tam je také mluvit o tom, co prions pomůže najít lék na různé zhoubné nádory nebo HIV infekce, a skutečně se stanou "filozofický kámen", který povede lidstvo k věčnému životu nebo věčné mládí. Přestože jsou tato prohlášení neopodstatněná.

Rustam Ziganshin vysvětluje, že stejně jako každý výzkum v oblasti biologie, studium prionových proteinů rozšiřuje hranice našich znalostí o životě. Z praktického hlediska mohou výsledky pomoci pochopit, jak se vyvíjí řada nebezpečných, ale nevyléčitelných nemocí. Možná, že dostaneme nástroj, který by se s nimi vypořádal. Pokud pochopíte, jak se normální protein ukáže být anomální, a naučíte se řídit tento proces, pak možná budeme schopni jej spustit v opačném směru - to znamená, transformovat patologické proteiny na zdravé, as nimi vrátit zdraví do tkání a orgánů.

Fotky: Flickr, ibreakstock - stock.adobe.com