"Lidé plachý, když jsem kašel": Žiji s cystickou fibrózou

Cystická fibróza je genetické onemocnění ve kterých je narušena normální funkce sliznic, to se projevuje především v procesech dýchání a trávení. Osoba s tímto onemocněním potřebuje neustálé vdechování léků, léků na trávení potravy, antibiotik pro prevenci infekcí; časté exacerbace a hospitalizace ztěžují učit se a pracovat. K tomu všemu přidejte další postoje: lidé se mohou obávat, že budou nakaženi kašlem nebo obviňováni z „nesportovního chování“. Průměrná délka života lidí s cystickou fibrózou v Evropě je o něco více než třicet let. Nastya Katasonova je dvacet jedna a ona řekla, jak žije s takovou diagnózou a neplánuje se vzdát.

Text: Daria Shipacheva

Zlomený gen

- V roce 1997 žila moje rodina v Rostovské oblasti - v malém městečku Volgodonsk. Shodou okolností jsem se nenarodil doma, ale v Moskvě - a myslím, že jsem s tím měl velké štěstí. V té době lékaři v mém rodném městě nemohli nic vědět o cystické fibróze a v Moskvě jsem byl rychle diagnostikován správně.

U mnoha dětí je toto onemocnění diagnostikováno v prvních dnech života - v důsledku akutní obstrukce střeva. Tak to bylo se mnou: pár dní po porodu, můj žaludek byl oteklý, nemohl jsem jít na záchod. Devátého dne jsem byl přijat do nemocnice a podstoupil operaci - abych vám to připomněl, zůstal jsem s velkou jizvou přes břicho. Po celou dobu svého dětství pravidelně ležím v nemocnicích, nejméně jednou ročně. Zpočátku jsem nepochopil, že se mnou je něco špatně - prostě jsem věděl, že jsem hodně kašlal a potřeboval jsem se léčit.

Když má člověk cystickou fibrózu, gen je „zlomený“, který je zodpovědný za normální fungování vnějších sekrečních žláz - to ovlivňuje zejména dýchání a trávení. Mimochodem, cystická fibróza je nejčastější dědičné onemocnění: velmi mnoho lidí (téměř každé dvacáté) je nositelem mutace, a pokud dva tito lidé vedou dítě, může se v něm projevit. Proto se doporučuje, abyste před přemýšlením o dětech provedli analýzu nosiče nejčastějších genetických mutací.

Existují tři formy cystické fibrózy: plicní, střevní a smíšené. Já (a většina těch, s nimiž jsem ležela v nemocnicích) - smíšená. Ale problémy s plicemi jsou nebezpečnější: sputum se v nich pravidelně hromadí, infekce se vyvíjejí - člověk musí brát antibiotika, brát léky prostřednictvím kapátků, jinak stav ohrožuje život.

Vím, že existují takové rodiny, kde se snaží utajit cystickou fibrózu a neříkají o tom učitelům a dalším dětem. Ale stále jsem nemohl být "jako všichni ostatní" - tak proč předstírat?

Někde ve věku pěti let jsem si uvědomil, že jsem neměl jen „častou bronchitidu“, že mé zdraví bylo horší než u jiných dětí. Ale stále jsem to klidně bral - cesta do nemocnice byla jako mimořádná dovolená a zároveň letní tábor. Na začátku dvou tisícin dětí s cystickou fibrózou leželo na všeobecných odděleních čtyř lidí. Byli jsme přátelé, mluvili, bavili jsme se. Teď, pravděpodobně, hlavní lékař by byl vyhozen: lidé s takovou diagnózou nemohou být blízko, zejména v zamčené místnosti, a ještě více tak během exacerbace. Jsme obzvláště citliví na infekce, které nejsou ovlivněny zdravým člověkem - například v plicích mohou kvést stafylokoky nebo některé houby a my se můžeme snadno navzájem infikovat. Každý je nemocný nějakým druhem „své vlastní“ infekce a jeho vyzvednutí ze spolubydlícího je triviální záležitost.

Na začátku školy jsme se přestěhovali do Moskvy: ve Volgodonsku jsem o mé nemoci nic nepochopil, dali mi špatné léky. S věkem se můj stav začal zhoršovat: Musel jsem několikrát do roka chodit do nemocnice a doma jsem musel každý den vdechovat speciální přístroj - abych vyčistil hrdlo a vrátil se sputum.

Když mi bylo deset nebo dvanáct let, byli jsme převezeni s dalšími pacienty z oddělení RCCH, kde jsme obvykle ležel, do jiné budovy - v naší budově proběhla oprava. A pak se všechno změnilo. Byli jsme již usazeni ve dvou komorách a všichni byli nasazeni na masky. Rodičům bylo zakázáno komunikovat mezi sebou mimo oddělení a pro nás jít ven. Uvědomili jsme si, že se něco děje - něco vážného a špatného.

V oddělení byly dvě přihrádky. V jednom, tam byly děti s infekcí staph - to je nejvíce "lite" volba - as pyocyanic tyč, již nebezpečnější infekce. Druhé oddělení bylo pro děti, které se nakazily infekcí zvanou "septik" (Burkholderia cepacia, komplex bakterií, které jsou rezistentní vůči různým antibiotikům a jsou nebezpečné pro stav plic.) Poznámka Ed.). Každý se bál dostat do "separace" - to byla vlastně jednosměrná cesta. Odtud k nám se nevrátili. Pak jsem poprvé začal slyšet o smrti dětí, se kterými jsem ležel v nemocnicích. Zpočátku - jen známá dívka, pak můj přítel - jsem se opravdu bála. Můžu zemřít taky? Teprve pak přišla realizace, jak vážná je moje nemoc.

"Jak žít" a "jak nezemřít"

Kolik legrace a dobra jsem byl s kolegy trpícími v nemocnicích, stejně obtížné se zdravými dětmi. Někde před sedmou nebo osmou třídou jsem šel do běžné školy, i když jsem měl zvláštní rozvrh. Často jsem vynechal třídy, protože jsem se cítil špatně nebo byl v nemocnici, takže jsem studoval polovinu jako externí student. Neskrýval jsem svou nemoc - neviděl jsem to. Vím, že existují takové rodiny, kde se snaží utajit cystickou fibrózu a neříkají o tom učitelům a dalším dětem. Zajímalo by mě, co se stane s takovým dítětem, pokud mu bude řečeno, že má běžet kříž na tělesné výchově, bude se ohýbat uprostřed vzdálenosti a začne kašlat krev? Stále jsem nemohl být "jako všichni ostatní" - tak proč předstírat? Obecně jsem vždy otevřeně mluvil o své nemoci. Ale i přes to se kolem mě rozšířily absurdní zvěsti.

Jednoho dne mi nějaká laskavá matka řekla svému dítěti, že jsem si koupila postižení, abych nechodila do školy. Poté mi dali bojkot: nemluvili se mnou, smáli se a odsoudili. Musel jsem se skrýt za výklenkem a po výzvě běžet na lekci. A pak jsem po všeobecných lekcích začal chodit do tříd s učiteli.

V určitém okamžiku bylo pro mě velmi obtížné studovat v běžné škole a úplně jsem přešel na domácí školu. Je skvělé, že existuje taková možnost - a věřím, že by měla být použita a že by neměla být vyčerpána na úkor zdraví. Když mi bylo osm let, stalo se v květnu další zhoršení - a moji rodiče trvali na tom, abych dokončil školní rok dříve, než půjdu do nemocnice. Výsledkem je, že část plic ustoupila a stále nefunguje (zhroucené plicní cesty se naplní vzduchem a jsou vypnuty z dýchacího procesu). - Přibl. ed.). Možná, kdyby to nebylo pro tohle, bylo by pro mě snadnější dýchat. Myslím, že touha "být jako všichni ostatní" nestojí za takové zdravotní problémy.

Domnívám se, že není třeba být vyčerpán na úkor zdraví. Když mi bylo osm let, moji rodiče trvali na tom, že jsem skončil školní rok, než jdu do nemocnice. V důsledku toho část světla dopadla

V den prvního vyšetření jsem byl s těžkou komplikací odvezen do nemocnice a v té době se o vstupu na univerzitu nehovořilo. Předtím byla moje matka vážně nemocná a já jsem se o ni staral a zapomněl jsem na sebe. Když byla maminka pryč, změnila jsem se v bledý stín: Bylo mi sedmnáct let a vážila jsem třicet sedm kilogramů. Snažil jsem se přibrat na váze, ale to bylo naprosto neúspěšné: kvůli problémům se střevy mají lidé s cystickou fibrózou špatně vstřebané živiny. Potřebujeme neustálou "podporu" trávení: každý den piju balíček enzymů v kapslích, jen abych strávil normální jídlo.

V důsledku toho jsem psal doktorovi a poslali mě do nemocnice. Nabízely dvě možnosti doplňkové výživy: katétr do centrální žíly nebo střeva střeva. Na jedné straně se zdá, že je lepší zvolit katétr: je méně traumatický, je to jednodušší a rychlejší, a kdo chce jít s otvorem v žaludku? Na druhou stranu si však katétr běžně nemůžete ani umýt - namísto toho je třeba otřít vlhkými hadry nebo vlhkými ubrousky. Zpočátku jsem chtěl katétr, ale pak jsem požádal o instalaci stomie - i když mě lékaři nadávali na náhlou změnu rozhodnutí.

Po operaci bylo těžké. Břicho mě bolelo a já jsem potřeboval vykašlat si sputum - a každé hnutí způsobilo utrpení. Šel jsem první týden, ohýbal se přes polovinu a držel jsem břicho, ale pak to bylo snazší. Připojil jsem přístroj pro dodávání potravy do stomie - pomocí čerpadla a speciálního adaptéru ho poslal přímo do střev. Za týden jsem byl schopen získat sedm liber - a nakonec jsem se cítil lépe.

Na konferenci pro rodiče dětí s cystickou fibrózou řekli, že existují dva přístupy k této nemoci: „jak nezemřít“ a „jak žít“. Chci ukázat svým příkladem, jak žít

Konečně jsem se rozhodl, že se na univerzitu nezapíšu - fyzicky to bylo příliš těžké a já jsem to neviděl. Vždy jsem miloval kreativitu, tak jsem se rozhodl vyvíjet v oblasti fotografie: pořizovat více obrázků, zpracovávat je, hledat klienty. Souběžně jsem vykonával různé vedlejší práce - všechny druhy administrativních, sekretářských pozic. Snažil jsem se jít do kanceláře, ale nemohl jsem to vydržet déle než pár měsíců. Tak jsem se snažil najít práci, kde bych mohl dělat všechno na dálku - nebo alespoň ne každý den.

Můj strýc mi hodně pomohl - vzal mě do společnosti, která se zabývá dopravou aut na částečný úvazek. Pracuji tam od sedmnácti let: fotografování, sociální sítě a tak dále. Jednou jsem se setkal s Yulyou Maximovou, která provozuje on-line kurzy na SMM - na Facebooku jsme měli společného přítele z nadace, která pomáhá lidem s cystickou fibrózou. Sama Julia měla v dětství tuberkulózu, měla jednu plíci - a ona byla velmi naplněná mým příběhem. Vzala mě do kurzů s velkou slevou a pak jsme se stali přáteli - a teď mě neustále zve na fotografování.

Nedávno jsem aktivně blogoval o instagramu a nedávno na YouTube, kde mluvím o svém životě s nemocí. Chtěl bych zvýšit povědomí lidí o cystické fibróze a uvést příklad - ukázat, že touto diagnózou můžete být aktivní a bavit se. Na konferenci pro rodiče dětí s cystickou fibrózou řekli, že existují dva přístupy: „jak nezemřít“ a „jak žít“. Chci ukázat svým příkladem, jak žít.

Každodenní rutina

Ráno vstanu a první kašel. Obvykle to dělám přes dřez - můžu tam stát půl hodiny. Pokud potřebujete shromáždit sputum pro analýzu, můžete vykašlávat celou sklenici. To vše je velmi únavné a dopoledne zbavuje některé své síly. Pak nutně - inhalace. Ať dělám cokoliv, v jakémkoliv stavu, tento krok nelze přeskočit. Pokud nejsem doma, používám přenosný inhalátor, v ideálním případě by měl být postup prováděn dvakrát nebo třikrát denně. Je mi jedno, kdo si myslí, co - musím dýchat! Proto mohu provádět inhalaci například v dopravě. V nákupních centrech se obvykle posadím někde v jídelním dvoru. Jednou jsem se zeptal: "Je to nová vodní dýmka?" Obecně se mi lidé samozřejmě vyhýbají - obzvláště když jsem kašel v metru. Pravděpodobně si myslí něco jako: "Jdou tam, infikují každého, bylo by lepší sedět doma a léčit se." To je ironie - protože tito lidé jsou pro mě mnohem nebezpečnější než já.

Ve večerních hodinách jsem v případě potřeby připojil zařízení k napájení. To není nutné každý den, ale jen tehdy, když moje váha začíná klesat. Snažím se to udržet normální - kolem padesáti kilogramů. Spím s připojeným přístrojem: v závislosti na tom, jak moc jsem ten, můžete vytočit ze dvou set gramů na kilogram za noc. Jednou z nejčastěji kladených otázek pro mě je: „Proč vůbec nejíte běžné jídlo?“ Samozřejmě, že jím - potřebuji jen další jídlo a další kalorií. Já vtip, že mám rád jídlo tolik, že jsem jíst i ve spánku.

Pokud nepotřebujete další jídlo, odjíždím někam, nebo chci nosit těsné šaty, pak můžu zasunout díru do žaludku se speciální „zátkou“

Stoma také vznáší otázky: pokud mi to vyhovuje, obtěžuje mě to? V zásadě si toho prakticky nevšímám - až na to, že v dopravě jsou zasaženi ve špičce, pak se to může posunout, což je nepříjemné. Kvůli tomu se v přeplněných autobusech snažím dostat dál a starší lidé se na mě dívají. A někdy agresivně požadují, aby se vzdali svého místa: "Podívejte se, jste sedící, mladý a zdravý." Používám ho pouze pro jídlo - chodím na záchod jako obvykle. Pokud nepotřebuju další jídlo, odejdu někam, nebo chci nosit těsné šaty, můžu zastrčit díru do žaludku speciálním „korkem“ - to bude nepozorovatelné a vůbec nebude zasahovat.

Chci říci, že je drahé mít bolest - potřebujeme všechna tato zařízení, spotřební materiál pro ně, inhalační léky, enzymy pro trávení potravy, tablety pro bolesti břicha, antibiotika, probiotika, vitamíny. Mám doma celou samostatnou ledničku na léky. Stát vydává jen malou část a některé mi nevyhovují, způsobují nevolnost. Musíte si spoustu věcí koupit sami. Naštěstí pomáhají finanční prostředky - některé léky a zařízení lze získat prostřednictvím nich. Fondy jsou však sponzorovány prostřednictvím darů od lidí a nyní je krize stále obtížnější.

Budoucnost

Když jsem byl jako dítě v nemocnicích s přáteli do deseti let, měl jsem nějakou dětskou lásku. Ale když jsem začal vyrůstat, uvědomil jsem si, že je pro mě důležitější investovat do sebe: rozvíjet, budovat kariéru, cestovat. Nejsem ochoten utratit své omezené zdroje na jinou osobu. Ironicky, kluci, kteří potřebují pomoc, spásu a péči, se snaží se mnou seznámit. Jeden mi napsal, že se chce rozbít na motocyklu - a já ho můžu zachránit. Snažil jsem se takovým lidem pomoci, ale nakonec jsem pochopil, že nepotřebují pomoc, ale potřebuji energii, kterou na ně utratím. To mi nevyhovuje.

Obecně platí, že pokud se vztahy objeví v mém životě, budu rád - ale nikdy jsem je nehledal a nehledal je. Ani o své rodině moc nemyslím. Ani nevím, jestli mohu otěhotnět - i když některé ženy s cystickou fibrózou vím, porodily. Ale beru antibiotika každý den - je to devět měsíců bez nich? Ano, udusím!

V poslední době je lidem s cystickou fibrózou nabízena léčba transplantací plic. Ale já ani nestojím v řadě. Riziko takové operace je velmi vysoké. Podmíněně budete buď zemřít, nebo dostanete druhou šanci - začít od nuly, s novými zdravými plícemi. A mám rád svůj starý život - a nechci ho dát na lince. Pokusím se udržet plíce co nejdéle, a pokud se stav stane kritickým a není co ztratit, přemýšlím o transplantaci.